Lilypie - Premature Baby

martedì 12 marzo 2013

Che cos'è il linfangioma


Se si cerca la parola linfangioma in google ne risultano tanti siti di medicina che forniscono infinite e varie definizioni di questa fastidiosa malattia. La chiamo solo fastidiosa per non essere volgare ma le darei una definizione molto diversa e oscena dato che è stata la causa della dipartita della mia bimba di 40 giorni, la mia piccola Maya.
Chi mi segue da un pò sa che la mia piccola Maya è stata colpita da una forma molto rara di linfangioma, è nata con dei grandi rigonfiamenti sul torace sia a destra che a sinistra, a sinistra più grande che a destra, in entrambi i lati anche se più piccoli anche sulla schiena e piccoli piccoli sulle braccine simili a chicchi di uva nera. Ciò che l'ha tanto penalizzata è stato che è nata prematura, la sua pelle era sottile e la sua costituzione era ancora un pò fragile. I chirurghi pediatrici, i chirurghi plastici e gli anestesisti, che in team la stavano seguendo giornalmente, non si erano mai trovati di fronte ad un caso così complicato data la grandezza del linfangioma e la prematurità di Maya e non se la sentivano di operarla per paura delle complicanze e delle molte conseguenze che sarebbero derivate dall'intervento.

Esistono molti tipi di linfangioma, si presentano in diversi punti del corpo e per fortuna sono molti i medici specializzati che cercano di curarlo sono molte le cure per affrontarlo e combatterlo.

Cerchiamo di capire meglio insieme che cos'è.
Il linfangioma è un tumore benigno quasi sempre congenito, cioè presente fin dalla nascitaNello specifico è una malformazione del sistema linfatico, alcuni linfangiomi in uno o più punti sono circondati da tessuto connettivale in eccesso. Le sedi più frequentemente interessate sono le regioni cervicali, ascellari, toraciche, inguinali, la lingua e le mucose del cavo orale. Si distinguono varie forme, in rapporto essenzialmente con la grossezza dei vasi da cui il tumore risulta costituito:
- Linfangioma capillare (o linfangioma semplice). Si presenta come lesioni cutanee in rilievo o peduncolate di 1-2 cm di diametro, a comportamento totalmente benigno.
- Linfangioma cavernoso (o igroma cistico). Si manifesta frequentemente in età infantile, localizzandosi a livello di collo ed ascelle. Può raggiungere dimensioni cospicue, fino a 15 cm. Si presenta come una massa voluminosa, molliccia, fluttuante, situata profondamente e mal delimitata tanto da contrarre stretti rapporti con le strutture vicine e risultare di difficile asportazione. La forma a localizzazione cervicale è relativamente frequente nei soggetti portatori di Sindrome di Down, nei quali è possibile fare diagnosi ecografica prenatale di questa patologia.
Il linfangioma si presenta di colore rosso-violaceo in quanto al suo interno vengono inglobati i vasi sanguigni e se nella massa sono presenti molti di questi vasi sanguigni i dottori parlano di emangioma. 

Chissà se la mia piccola è stata colpita da un linfangioma o da un emoangioma o da un mix tra i due. Durante la gravidanza mi avevano detto che aveva un igroma cistico, poi l'hanno definito linfangioma e poi quando l'hanno vista e durante la sua degenza in patologia neonatale non riuscivano a definirlo con certezza. So solo che durante la gravidanza avevano parlato di tante cure possibili come gli sclerosanti, medicinali, embolizzazioni e interventi chirurgici che permettevano l'ablazione completa. Ma più il tempo passava più sostenevano che le cure di cui sopra non erano più possibili. E' giusto però io affronti e conosca meglio le cure possibili e lo farò in un prossimo post, perchè sicuramente per voi che passate di qua sarà molto utile.

16 commenti:

  1. :( SCUSA Francesca ma questo non si vede da diagnosi prenatale?

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    1. Si l'hanno diagnosticato all'ecografia morfologia ma il chirurgo pediatrico con cui abbiamo parlato per vedere se continuare o meno la gravidanza ci avevano assicurato che si poteva togliere e che nel giro di 2-3 anni di Maya si sarebbe risolto tutto con somministrazioni di medicinali e sclerosanti..ma il linfangioma cresceva sempre di più e alla tac di indagine fatta a 2 sett di vita di Maya hanno visto che un groviglio di vene riempiva le masse e quindi non hanno più saputo cosa fare!!

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    2. ho letto tutto dall'inizio. la vita va avanti lo so, ma questo lutto è troppo recente...Ora vorrei solo sapere come stai....volevo mandarti una mail per chiedertelo ma non l'ho trovata! :(

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    3. ciao mia figlia ha 13 anni e 3 mesi fà il 26 agosto è stata operata a padova per linfagiomatosi congenita begnigna nell' addome. è raro nell' addome ma è successo a noi. tutto ha iniziato il 29 luglio con un pò di febbre e mal di pancia. il 1 agosto l'ho portata dalla pediatra che sentendo l'addome duro mi ha mandato a fare ecografia. dall'ecografia hanno visto che c'era qualcosa, hanno fatto la taac e ricoverato con diagnosi di massa tumorale e trasferimento a padova per fare biopsia e vedere se maligna o begnigna. a padova dalla taac erano già partiti che era una forma maligna, così con la biopsia hanno fatto anche prelievo midollo e messo cvc per fare chemio. grazie a dio il 14 agosto mi hanno telefonato che dal prelievo biopsia non hanno trovato cellule cattive quindi bisoganava ripeterla. siamo tornati e il 26 prima di ripetere la biopsia il dott. ci ha detto che sospettano sta forma di linfangioma begnigno, che facevano un'altro prelievo di bipsia, la lasciavano in anestesia, aspettavano l' esame al congelatore circa un'ora e se veniva confermato ancora tutto begnigno riaprivano e toglievano sta massa. così è stato ma si è fatta 6 ore di intervento per togliere e pulire tutto l' addome e hanno tolto 1 metro di intestino. è stata dura per lei ma i ragazzi sono delle rocce e il 18 settembre era già tornata a scuola. poi in ottobre dopo aver avuto il risultato istologico finale siamo andati giù a togliere cvc visto che fortunatamente era stato messo per niente. noi siamo stati graziati e fortunati perchè le previsioni erano nere invece si è risolto bene. ora si faranno a scadenze delle risonanze di controllo ma spero che non si formi più niente..coraggio a tutti e avere forza

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    4. Anche mio figlio di 7 mesi ha un linfangioma addominale...mi farebbe piacere sapere ora come sta tua figlia

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  2. Dare un senso a tragedie come queste forse e' l'unico modo per affrontarle. Non sono in grado di dare consigli, no, però sei di sicuro una donna fortissima e tutte quelle che passeranno di qui ti ringrazieranno per la tua mano.

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  3. salve mi intrometto per raccontare la storia della nostra LINDA , nata nel settembre del 2010 ....solo alla nascita ci siamo accorti della malformazione sotto la lingua , che dopo 18 giorni di neonatologia hanno definito come linfangioma micro e macro cistico del pavimento bocca, ( sottomandibolare)... appena dimessi dall'ospedale abbiamo contattato il Gaslini , trovato tramite internet, dove c'e' un gruppo mulidisciplinare specializzato in angiomi e linfangiomi presso il reparto di chirurgia cardio vascolare.....Linda aveva poco pi'u di un mese al primo controllo e non avendo problemi di respirazione o deglutizione siamo stati monitorati con visite ambulatoriali, infine dopo la risonanza si e' deciso di intervenire mediante scleroterapia, che nel nostro caso viene considerata piu' efficace dell'intervento chirurgico... si sono verificati dei casi di ingrossamento della lingua dovuta a infezione come vaccino o influenza che curiamo con antinfiammatori. Linda e' stata sottoposta a intervento radiologico nell'ottobre 2012, mediante sostanza sclerosante OK 432 , e' stata intubata e tenuta in terapia intensiva per 52 ore perché l'effetto infiammatorio avrebbe potuto ostruire le vie respiratorie...la settimana scorsa ha fatto il secondo intervento e ora aspettiamo i risultati che fin'ora sembrano positivi... Dovra' ripetere piu' volte questi interventi perche' essendo delle cisti multiple ci sara' da lavorare un po', ma noi abbiamo pienamente fiducia nel Gaslini e bisogna comunque tentare. Linda sta bene , non ha alcun tipo di problema nel mangiare , respirare o parlare, quindi è un difetto estetico. ovviamente non e' una cosa ereditaria, ma una malformazione linfatica nell'embriogenesi del feto che puo' interessare tutti , senza distinzione di sesso, razza e ogni tipologia e' diversa da un'altra....Sono a disposizione di chiunque avesse bisogno. Ciao Maya sarai un bellissimo angioletto lassu'....veglia su tutti noi..!!

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    1. Ciao Mafranca mi fa piacere tu abbia lasciato la tua testimonianza che spero possa essere di aiuto alle persone che passano di qui. Sono felice che la tua LINDA stia abbastanza bene e che il suo linfangioma sia curabile.
      Per fortuna a lei è andata meglio che al mio cucciolo, la nostra piccola MAYA.
      Se vuoi scrivermi la mia mail la trovi sul mio profilo.
      Buona serata

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    2. Scusa volevo chiedert consiglio. Mio figlio e' nato con linfangioma vicino orecchio sinistro e collo a 3 anni e 1 mese fa abbiamo fatto lo sclerosantea non ha avuto febbre o dolori ma il gonfiore e' grande! Premetto che quando e' nato lo aveva 2cm ,fino ai 3 anni che e' aumentato di due cm ma dopo lo sclerosante mi sembra a occhio di altri 2cm di si curò si dovra' rifare . Noi siamo di padova ma ci sono casi che scompaiono?

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  4. Anche mia figlia e nata a settembre 2010 con linfangioma cistico. Abbiamo fatto gia almeno 8 terapie con punture sclerosante, ma sfortunatamente non abbiamo ancora finito. Sembra essere una terapia senza fine...Comunque la terapia ha funzionato moltissimo, mia figlia è arrivata entro 20 gg di vita a non respirare piu, quindi ha dovuto subire una tracheostomia che l'ha portato per quasi 3 anni. Finalmente questo estate siamo riusciti a togliere la cannula e adesso pensiamo solo alle terapie. Sono contentissima che almeno abbiamo una cura,anche se sembra che non finiamo mai. E rimasta solo esteticamente, la piccola si sta riprendendo piano piano. Mi faccio sempre le domande "perchè"? Sentendo la gente che mi colpevolizza come se fosse colpa mia. Ma è possibile? E possibile che succede perche una persona non mangia abbastanza perchè ha la nausea.E' possibile per qualche mancanza di vitamina?Perchè ....perchè devo vedere mia figlia soffrire...Cosa ho potuto sbagliare? Tutti colpevolizzano ma nessuno mi è stato vicino. Vorrei sapere anche la vostra situazione, se avete voglia di parlare.

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  5. Ciao a tutte ,questo posto non mi fa sentire sola,tre settimane fa abbiamo avuto nostro secondo genito,ed abbiamo fatto una brutta scopertaa n linfangioma sul collo di circa 15 cm alla morfologica non si é visto niente( o cosi dicono cmq non avrebbe cambiato molto le cose) . Ancora non ce la conferma certa al 100% che sia un linfangioma abbiamo fatto solo una eco ,dovremmo tra poco rifare un'altra.Mi sto riprendendo dallo shok solo adesso ,e vi chiedo consigli a chi ce giá purtroppo passato..cosa bisogna fare??? Ci sono dei medici bravi ,specialisti che hanno giá curato queste patalogie ci sono casì di guarigione. Non vorrei dare retta al primo medico,prima vorrei vagliare tutte le opzioni che territorio nazionale ed estero offre. Grazie n anticipo

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    1. Ciao cara... alla fine che cure hanno fatto al tuo bimbo? E a che ospedale sei andata? Purtroppp anche mia figlia di tre mesi ha linfangioma sul collo però mi hanno detto di aspettare peima di intervenire!

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  6. Ciao a tutti. . Ho una bambina di 3 mesi e poco tempo fa ho scoperto che ha linfangioma.. l ho portata all ospedale bambino gesù dove mi hanno rifatto l eco e mi hanno consigliato di aspettare per intervenire visto che alla piccola non reca nessun problema.. cmq il 90 % bisogna intervenire. . Però io sono troppo preoccupata.. non ce la faccio a stare così sapendo che ha qualcosa al collo e che inprovvisamente può crescere! Secondo voi bisogna intervenire subito? Per favore datemi un consiglio? Non so che fare!! Sono troppo ansiosa..ho paura

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    1. Io ho una bambina di 7 anni ad un anno è stata operata sul fianco destro per un linfangioma.....è andato tutto molto bene , ma a distanza di tempo si è riformata una massa sotto la cicatrice il medico dice che è una ripresa della malattia .....non una recidiva perché il linfangioma se è tolto bene non ha recidive.....

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    2. Io ho una bambina di 7 anni ad un anno è stata operata sul fianco destro per un linfangioma.....è andato tutto molto bene , ma a distanza di tempo si è riformata una massa sotto la cicatrice il medico dice che è una ripresa della malattia .....non una recidiva perché il linfangioma se è tolto bene non ha recidive.....

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    3. Anch'io ...figio di 7mesi e in attesa d intervento al B.Gesù

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