Lilypie - Premature Baby

martedì 19 marzo 2013

Il linfangioma e le terapie sclerosanti


Quando al quinto mese di gravidanza abbiamo saputo che la nostra piccola Maya aveva un linfangioma nella parte sinistra del torace e nel braccino sinistro la dottoressa Visentin, che ci seguiva con le ecografie in ospedale, ci ha proposto due colloqui con specialisti per capire meglio cosa stava succedendo al nostro cucciolo.
Abbiamo prima incontrato un chirurgo pediatrico per conoscere meglio la malattia e le cure che le avrebbero rivolto dopo la sua nascita e poi una dottoressa specializzata in genetica per cercare di capire se la sua malformazione era legata a qualche fattore ereditario nostro o di qualche nostro parente.
Immaginate il mio stato d'animo?Stavano dando una certa  importanza a quello che aveva, mi rendevo conto che non era proprio una bazzecola e ho iniziato ad esserne intimorita. Abbiamo però deciso di tirare fuori le p@@@e, ascoltare la dottoressa e andare a parlare con gli specialisti.

Il colloquio con il chirurgo pediatrico è stato per noi il primo punto cruciale del nostro lungo percorso.
Il dottor Gamba ci ha spiegato nei minimi particolari cos'è il linfangioma, come si forma e i possibili legami con altre difficoltà fisiche da esso derivanti come per esempio malformazioni al cuore. Ho fatto una domanda precisa al dottore: " Secondo lei con quello che ha la mia bimba è meglio che interrompa la mia gravidanza qui?" e mi ha risposto che secondo lui non era assolutamente una cosa da prendere in considerazione perché a Padova c'era un reparto che si occupava solo dei linfangioma e sicuramente la mia bimba sarebbe stata curata al meglio e nel giro di 2-3 anni sarebbe sparito tutto. Ci sarebbe stato un percorso importante, lungo e faticoso da percorrere sia per lei che per noi genitori fatto di Day Hospital, iniezioni e se necessario piccoli interventi di chirurgia plastica ma lei alla fine sarebbe stata bene. Come sa già chi mi segue, tutto questo non è successo e Maya non ce l'ha fatta: il linfangioma si è ingrandito smisuratamente, si è impadronito di parte della sua schiena e anche del suo braccio destro, ha iniziato ad alimentarsi non solo di linfa ma anche di sangue e soprattutto la mia bimba è nata prematura. Tutte condizioni cambiate da quando abbiamo parlato con il chirurgo.

Dato che uno degli obiettivi che mi sono prefissa nel mio blog è conoscere bene anche le cure per il linfangioma, in questo post desidero approfondire la terapia di cui ci ha tanto parlato il chirurgo. Anch'io per prima lo stesso giorno sono andata in internet per capirne di più e forse anche voi siete qui con lo stesso intento. Forse invece i dottori l'hanno usata con vostro figlio e l'hanno aiutato a stare meglio e quindi potete integrare il mio scritto con i commenti che vorrete lasciare.

La terapia di cui ci ha più parlato il chirurgo e che usano spesso e con buoni risultati nell'ospedale di Padova è la TERAPIA SCLEROSANTE. Quello che ho capito io dalla spiegazione del dottor Gamba è che consiste in iniezioni di una sostanza che fa riassorbire la linfa prodotta in eccesso e soprattutto a "sclerosare" ovvero a cicatrizzare e quindi chiudere i vasi linfatici che hanno prodotto troppa linfa.

Quello che dice la medicina è questo:
La scleroterapia consente di ottenere risultati soddisfacenti nel trattamento delle malformazioni linfatiche, con una notevole riduzione dell’invasività e dei rischi. La scleroterapia diretta dei linfatici o vasi chiliferi retroperitoneali mediante puntura percutanea TAC o RM guidata è stata descritta in alcuni casi di chiloperitoneo; tecnica analoga è stata tentata anche nel chilotorace (147)
Nei linfangiomi tissutali si può praticare la sclerosi percutanea con polidocanolo. Nei linfangiomi cistici è consigliabile eseguire la scleroembolizzazione con etanolo (148, 149) (o ethibloc o picibanil) preferibilmente su guida contrastografica, mediante una linfografia per puntura diretta (150)
L’iniezione dell’agente sclerosante dev’essere sempre seguita da un’adeguata compressione selettiva loco-regionale, in particolar modo nelle forme lacunari di grosse dimensioni (147, 148).





26 commenti:

  1. La mia domanda è....quanti casi ci sono che oggi posso no dire di essere usciti da questo incubo?

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    1. Cara Antonella per fortuna ci sono molti linfangiomi che si presentano in modo molto meno devastante di come si è presentato a Maya. Ci sono linfangiomi piccoli e curabilissimi sia con medicinali che con interventi chirurgici. So attraverso le parole dei medici che ci sono stati 5 casi al mondo di linfangiomi come quelli di Maya ma in bimbi nati a termine e spero prima o poi attraverso questo blog di conoscere i genitori di questi bimbi e parlare un pò con loro per trovare conforto e anche solo per fare una chiacchierata.

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  2. Quello che è successo a voi, non era minimamente prevedibile secondo i medici? Perché e' vero che scienza e cure, oggi fanno tanto, ma per scelte consapevoli, forse occorre conoscere tutti i possibili sviluppi, anche i più rari.

    Non smettere di scrivere i tuoi post, sono utilissimi per ognuna di noi. Sei molto forte. Un abbraccio

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    1. Mammapiky non so dirti se qualcuno ha sbagliato nella diagnosi o se avrebbero potuto fare qualche esame in più prima di farla nascere così all'improvviso a sole 27 settimane e 5 giorni.
      I medici sapevano che la massima espansione del linfangioma la si vedeva tra la 24esima e la 30esima settimana di gravidanza ma quello che non si aspettavano era la sua nascita prematura..
      Mi piacerebbe tanto fare luce su quello che è successo capendone sempre di più.

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  3. carissima mi spiace tanto per la tua triste storia ,io come te ho avuto questa triste notizia alla 32 sett di gestazione ,seguita poi da una eco da uno stimabilissimo proff dell università di padova che non riscontrava niente ,ma poi dopo poco più di due sett ho partorito sofia alla 35 sett ed aveva un linfoangioma laterocervicale di 2cm e mezzo . regredito da solo dopo circa un anno si e ingranditodel triplo facciamo la scleroterapia con farmaco sperimentale e non h dato nessun esito se non quello di averlo fatto ingrandire a 6 cm . ora abbiamo fatto la seconda iniezione e sembra che ..... speriamo bene so solo che sono passati quasi due anni e mezzo e non e sparito nulla anzi ora la mia piccolina ha un collo che non si riesce a guardare da quanto e grande . vorrei fosse gia finito tutto ... ma siamo solo all inizio . un grosso bacione lisa

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    1. Ciao carissima Lisa mi dispiace tanto per la tua piccola. Con che medici sei stata a contatto a Padova?
      Se vuoi scrivimi via mail..mi farebbe piacere davvero!!

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    2. Ciao carissima, non ho parole.....chi non prova tutto cio' non puo' capire....
      Io ho 44 anni, ed e' da quando avevo 6 mesi di vita, che giro tra un ospedale all'altro.
      Apparentemente alla nascita, avevo una macchiolina rossa nel ginocchio, sembrava una voglia di fragola, che mia madre sembrava strano, visto che incinta di me, ne aveva mangiato a vangalate.
      Infatti nei primi 6 mesi di vita, la gamba, dal ginocchio in giu' continuo' ad ingrossarsi sempre piu'.
      Dopo vari interventi, alcuni anche sbagliati, i medici mandarono mia madre dal Prof. Alberto Azzolini di Parma, (ora 90 enne) dicendo che si doveva fidare solo di lui.
      Così mia madre ha fatto, considerato che negli anni 70, il linfangioma era ancora un buco nero.
      Anche se ancora oggi, alcuni medici non sanno ancora cosa sia.
      Gli ospedali che abbiamo fatto io e mia madre, lo sappiamo solo noi due, (e quello che abbiamo visto.e vissuto ...non ci si crede). Pensa che l'ho persa 8 anni fa, e comunque il legame che c'e' stato di amore e odio quando era in vita, tra me e lei, lo sappiamo solo noi due.
      Ma siccome piove sempre sul bagnato,a ottobre 2012 mi sono rotta il femore di questa gamba,una bruttissima frattura esposta, non ti dico il male, ho dovuto spiegare al PS. della mia citta' cosa fosse, il linfangioma. Poi mi hanno operato d'urgenza, mettendomi un kiodo treegen endomidollare, Non ti dico come cammino, stampellata, ( prima zoppicavo, ma riuscivo ad essere dsinvolta, portavo anche le scarpe col tacco, per me, una gioia, visto che da bambina tra vari interventi,anche ortopedici, perche' il linfo mangia anche i tendini i nervi, le ossa con la crescita si modificano, ecc.. Poi dovro' togliere il kiodo, e mi hanno detto che con la frattura, probabilmente, si sono lesionati i legamenti, oppure si è calcificato male, perche' il ginocchio con la caduta era intraruotato, tant'è che la gamba mi va all'interno. Quindi altri interventi... sono a quota 20, e per quanto riguarda il linfo, non so piu' dove andare... se hai qualche nominativo da propormi... ben venga.... Se vuoi scrivermi via email, mi farebbe piacere !! bertamascia70@hotmail.it

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  4. ciao mi dispiace tanto per quello ke e successo e Maya. Io sono Chiara, ho 23 anni e ho un linfangioma cistico abbastanza importante nella guancia sinistra. Mi hanno fatto 14 interventi e sono in lista per il prossimo..e fortunatamente sono migliorata moltissimo in questi anni grazie all'ospedale S Paolo di Milano..il migliore per casi come il mio. Io per fortuna sono sempre stata bene. Ora sembrera stupido ma una domanda mi sento di fare..sto con un ragazzo da 6 anni e il mio sogno piu grande sarebbe una volta finito il mio percorso avere un figlio..qualcuno sa se c e anche la piu piccola possibilita ke sia trasmissibile?

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  5. Ciao anonimo...Nessuna risposta..Sono nella tua situazione solo che a me è al collo e sono sposata da 1 mese. A domanda rispondono superficialmente i dottori , ma io ho paura.. Spero che un figlio prossimo sia sano.

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    1. ciao anonimo, io ho due bambine di quattro e due anni. Azzurra di due anni è nata con un linfangioma alla guancia destra. anch'io ho vissuto e sto vivendo le stesse vostre emozioni e il vostro stesso dramma. abbiamo visto tanti medici i più importanti sono :DOTT. VERCELLIO DELL'OSPEDALE SAN PAOLO DI MILANO; DOTT. DAL MONTE DELL'OSPEDALE GASLINI DI GENOVA; IL DOT. LAFFRANCHI ALBERTO RADIOLOGO RICERCATORE DELLL'ISTITUUTO DEI TRUMORI DI MILANO IL QUALE HA AVUTO MOLTE ESPERIENZE CON LINFANGIOMA CURATE CON OMEOPATIA CHE HANNO COMPORTATO IL TOTALE RIASSORBIMENTO. ATTUALMENTE LA PICCOLA STA FACENDO LA CURA DEL DOTTOR LAFFRANCHI IL QUALE è SICURO DEL RIASSORBIMENTO. SPERIAMO BENE. TUTTI MI HANNO ASSICURATO CHE è CONGENITO E NON GENETICO ED EREDITARIO. INFATTI L'ALTRA MIA FIGLIA NON HA PROBLEMI. LA MIA MAIL è VACCAEMANUELA@GMAIL.COM. UN SALUTO E UN IN BOCCA AL LUPO A TUTTI




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    2. ciao anonimo, io ho due bambine di quattro e due anni. Azzurra di due anni è nata con un linfangioma alla guancia destra. anch'io ho vissuto e sto vivendo le stesse vostre emozioni e il vostro stesso dramma. abbiamo visto tanti medici i più importanti sono :DOTT. VERCELLIO DELL'OSPEDALE SAN PAOLO DI MILANO; DOTT. DAL MONTE DELL'OSPEDALE GASLINI DI GENOVA; IL DOT. LAFFRANCHI ALBERTO RADIOLOGO RICERCATORE DELLL'ISTITUUTO DEI TRUMORI DI MILANO IL QUALE HA AVUTO MOLTE ESPERIENZE CON LINFANGIOMA CURATE CON OMEOPATIA CHE HANNO COMPORTATO IL TOTALE RIASSORBIMENTO. ATTUALMENTE LA PICCOLA STA FACENDO LA CURA DEL DOTTOR LAFFRANCHI IL QUALE è SICURO DEL RIASSORBIMENTO. SPERIAMO BENE. TUTTI MI HANNO ASSICURATO CHE è CONGENITO E NON GENETICO ED EREDITARIO. INFATTI L'ALTRA MIA FIGLIA NON HA PROBLEMI. LA MIA MAIL è VACCAEMANUELA@GMAIL.COM. UN SALUTO E UN IN BOCCA AL LUPO A TUTTI




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  6. Mi dispiace aver scoperto per caso questo post solo oggi grazie a mio marito. Sono una mamma di due bimbi e ho vissuto questa esperienza 7 anni fa, quando è nato il nostro primo bambino.
    Gli è stato riscontrato un linfoangioma cistico latero cervicale alla 30-esima settimana di gestazione. Fortunatamente la gravidanza è proseguita regolarmente ed è nato a termine con un parto cesareo-in-exit. Il linfangioma aveva un diametro di 8 cm e gli occludeva completamente le vie respiratorie. Io e mio marito siamo stati indirizzati dal ginecolo agli Spedali Civili di Brescia dove con estrema professionalità ed umanità hanno curato il nostro piccolo e tutt'ora lo seguono nei controlli. Ha fatto in pochi mesi diverse iniezioni sclerosanti e quando il linfangioma si è ridotto ad un paio di centimetri permettendogli di respirare da solo, siamo tornati a casa. Il linfoangioma si è ridotto ulteriormente da solo, ma per essere certi che non si infiammi più, stiamo per iniziare una cura omeopatica che sembra dare ottimi risultati. Mi sento di consigliare a chiunque sia affetto da linfangioma di contattare gli Spedali Civili di Brescia, dove non lasciano nulla al caso. Nostro figlio è un bambino sano e non ha riportato nessuna conseguenza dalla sua malattia. E' certamente un bimbo fortunato, ma noi dobbiamo ringraziare l'esperienza e la professionalità dei medici che lo hanno curato. Il nostro secondo figlio è nato sano! Ciao a tutti.

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    1. ciao! Anch'io, come te, ho scoperto solo ora questo blog. In gravidanza è stato diagnosticato linfangioma cistico alla parete toracica sinistra. Mia figlia è nata a Genova con un parto cesareo programmato. Ha subito il primo intervento ad 8 mesi (ci avevano sconsigliato la terapia sclerosante!). Il problema è che il linfangioma si è ripresentato e mi son sentita ripiombare nel baratro. Sai dirmi qualcosa di questa terapia omeopatica? Grazie. Giulia

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    2. ciao sono elena, ho un bimbo di tre anni affetto da linfangioma della regione glutea. 'Quando aveva un anno e mezzo è stato operato per l'asportazione che purtroppo non è stata totale. A distanza di quasi due anni si è prersentata una recidiva. Vorrei avere notizie della cura omeopatica che ti è stata prescritta. Grazie mille

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    3. Ciao a tutte. Ho una bambina di 15 mesi affetta da linfangioma toracio, operata a dicembre 2015 le si è ripresentata una recidiva. Domani farà la prima iniezione sclerosante. Nel frattempo una settimana fa abbiamo contattato un omeopata e iniziato una cura omeopatica. Beh nel giro di 6 giorni il linfangioma (che era di 6 x 4 cm) si è più che dimezzato. Faremo cmq la sclerosante ma continuiamo con la terapia omeopatica per evitare altre recidive. Io mi sento di consigliarla, la mia bimba continuava a gonfiarsi e da quando l'ha iniziata ha avuto un miglioramento INCREDIBILE.
      Ciao

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  7. Mia figlia,ora ha quasi 18 mesi,le è apparso un linfangioma al braccio,localizzato poco più su del gomito, a 2 mesi di vita.formato da varie cisti.dopo un periodo stazionario è cresciuto ed il numero delle cisti in quella zona è aumentato.il chirurgo ci ha suggerito di intervenire chirurgicamente in quanto le iniezioni sclerosanti a causa delle varie cisti non sarebbero stare risolutive.se non ci sono imprevisti l'intervento è fissato fra 2 giorni.siamo molto in ansia.ma si conoscono le possibili cause?

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    1. Un grandissimo in bocca al lupo per l'intervento!!
      Guarda io a distanza di più di un anno dalla dipartita di Maya sono ancora in attesa che i genetisti mi dicano se hanno scoperto la causa della sua patologia..a livello cromosomico di noi genitori non c'è nulla..mah!

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  8. Crepi il lupo.a noi gine,pediatra e chirurgo hanno detto tutti che non ci sono nè motivi genetici nè ambientali.insomma hanno imputato l'evento alla casualitá.io non so.proveremo ad approfondire...ma nom è facile...

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  9. Intervento rinviato.la piccola ha un pò di catarro. :-(

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    1. Mannaccia..dai le passera' e vedrai che l'intervento andrà bene!!!

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  10. Ciao a tutti, anch'io sono nato con linfangiomi al meseintere e me ne sono accorto all'età 7 anni quando ho dovuto fare il primo intervento, dopo altri due interventi non ho avuto più problemi ora ho 40 anni e i linfangiomi hanno ripreso a crescere anche al collo e nel mediastino e ovviamente nessuno sa consigliami niente.
    vorrei capire quale può essere un centro che si occupa di questi problematiche e ho letto con interesse delle terapie omeopatiche d icui vorrei sapere qualcosa di più.
    Tanti saluti a tutti e complimenti per il sito, veramente una bella iniziativa!
    Andreas Caria andreascaria@libero.it

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  11. Ciao a tutti, complimenti per la vostra bella iniziativa, anch'io sono nato con dei linfangiomi cistici al mesentere e me ne sono accorto a 7 anni quando ho dovuto fare il primo intervento, poi dopo altri due interventi non ho avuto più problemi fino a qualche mese fa ( adesso ho 40 anni ) quando i linfangiomi hanno ricominciato a crescere e me ne è venuto uno bello grosso al collo che scende anche nel torace. Ovviamente nessuno sa consigliarmi niente, il mio medico mi ha prescritto il cortisone che prendo da un mese col risultato che la crescita del linfangioma sembra rallentata. Volevo chiedere secondo voi dove potrei rivolgermi e che tipo di omeoterapia potrebbe essere utilizzata. Grazie e Tanti cordiali saluti.
    Andreas Caria. andreascaria@libero.it

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  12. Ciao a tutti... mi chiamo Sara ed ho una bambina di quasi 4 mesi... fin dal terzo trimestre di gestio il ginecologo mi disse che la bimba aveva qualcosa al collo di 7mm ma rassicurandomi che forse con la nascita sarebbe scomparsa.. la bimba è nata sana ea termine con un parto naturale! Però 3 settimane fa ho scoperto che ha linfangioma cistico al collo. sono andata all ospedale di roma " bambino gesù" e mi hanno detto di aspettare per intervenire visto che alla piccola non reca nessun problema! Però sto notando che li sta crescendo un pò alla volta!! Ma perchè dovrei aspettare e stare con l ansia quando l intervento glielo possono fare subito? E poi loro dicono che non è pericolo aspettare, ma se cresce all improvviso a dismisura? Ho tantissima paura! Io glielo farei fare subito l intervento però loro mi consigliano di aspettare! Per favore datemi una mano a decidere!!!! Grazie

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    1. Ciao sono anche io una mamma di una bimba di 8 mesi e sono nella tua stessa situazione. Anche noi siamo andati al bambino gesù e ci hanno detto la stessa cosa. Inoltre siamo andati anche da un dottore molto bravo e ci ha detto la stessa cosa. Se viene fatta adesso che è piccola le possibilità di riuscita è basso.meglio lavorare su un collo più grande. Stai tranquilla che le nostre bimbe staranno bene

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    2. Ciao Sara, prima di iniziare a raccontare la mia esperienza come sta tua figlia? Mi chiamo Francesco ho 20 anni e all'età di 5 anni mi è stato diagnosticato un linfangioma mediastinico e splenico, purtroppo la diagnosi è arrivata piuttosto tardi e il linfangioma aveva raggiunto una dimensione importante al punto da iniziare a rubare spazio a cuore e polmoni. Dopo vari controlli al policlinico di Messina sono stato indirizzato al Bambino Gesù a Roma dove i medici del reparto di chirurgia generale mi hanno operato e rimosso gran parte del linfangioma. Dopo essere stato dimesso continuavo a stare male, così dopo una radiografia sono tornato subito al Bambino Gesù e sono stato operato d'urgenza, l'asportazione del linfangioma aveva causato dei versamenti pleurici e pericardici difficili da arrestare. Questi versamenti mi hanno causato parecchi problemi soprattutto al polmone sinistro dove erano arrivati quasi ad 1 litro e mezzo. Dopo altri interventi per cercare di migliorare la situazione finalmente ero riuscito a raggiungere una posizione stabile, e tornavo in ospedale solo per monitorare la situazione, dopo 6 operazioni e un paio di mesi di ospedale ero riuscito a tornare a condurre una vita piuttosto normale. Nell'inverno del 2011 dopo un periodo in cui l'affaticamento si faceva sempre più pesante mi sono accorto di un rigonfiamento nella zona destra del collo così nel gennaio del 2012 sono tornato al Bambino Gesù, li mi è stato detto che a causa probabilmente di un infezione il linfangioma era aumentato di volume, mentre venivo curato con una dose di rocefin da 2mg endovena il primario ha valutato possibili soluzioni per arrestare questa crescita e ricordo che ha menzionato questa terapia sclerosante di cui si parla in questa pagina, ma dato che finito il ciclo di rocefin il gonfiore al collo si è ridotto i medici forse per paura di incappare nuovamente in complicanze (come quelle che ho avuto dopo i primi interventi) hanno preferito non procedere. Nel frattempo all'ospedale in cui ero seguito per i vari controlli di routine a Palermo hanno tagliato i fondi e quindi hanno deciso di non seguirmi più e adesso sono alla ricerca di un ospedale o quantomeno di un medico che possa farmi da punto di riferimento per programmare controlli periodici. Anche tu per quanto riguarda tua figlia sei stata indirizzata nel reparto di Chirurgia Generale? Una domanda che mi pongo da molto è se oltre a questa terapia sclerante esistono altri metodi o trattamenti in grado di arginare questa malattia? In ogni caso auguro buona fortuna a tua figlia e a tutta la famiglia, in questi momenti bisogna farsi forza e restare uniti.

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  13. Credo perchè preferiscano intervenire su bimbi un pò più grandi, salvo urgenze. Ovviamente se dovesse crescere con maggiore velocita credo interverranno senza esitare. Anche io per la mia piccola mi sono rivolta al Bambino Gesù. Tu da qualche medico? Mia figlia ora ha due anni e mezzo. Dovevamo fare l'intervento al braccio a settembre scorso ma poi ad agosto per una caduta stupida si è fratturata un braccio. Ha subito due interventi.7gg di ospedale.e gesso per 35gg. Quindi intervento per il linfangioma rimandato. A breve dovrò farle l'eco di controllo.

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