Il linfangioma e le terapie sclerosanti

Quando al quinto mese di gravidanza abbiamo saputo che la nostra piccola Maya aveva un linfangioma nella parte sinistra del torace e nel braccino sinistro la dottoressa Visentin, che ci seguiva con le ecografie in ospedale, ci ha proposto due colloqui con specialisti per capire meglio cosa stava succedendo al nostro cucciolo.
Abbiamo prima incontrato un chirurgo pediatrico per conoscere meglio la malattia e le cure che le avrebbero rivolto dopo la sua nascita e poi una dottoressa specializzata in genetica per cercare di capire se la sua malformazione era legata a qualche fattore ereditario nostro o di qualche nostro parente.
Immaginate il mio stato d'animo?Stavano dando una certa  importanza a quello che aveva, mi rendevo conto che non era proprio una bazzecola e ho iniziato ad esserne intimorita. Abbiamo però deciso di tirare fuori le p@@@e, ascoltare la dottoressa e andare a parlare con gli specialisti.

Il colloquio con il chirurgo pediatrico è stato per noi il primo punto cruciale del nostro lungo percorso.
Il dottor Gamba ci ha spiegato nei minimi particolari cos'è il linfangioma, come si forma e i possibili legami con altre difficoltà fisiche da esso derivanti come per esempio malformazioni al cuore. Ho fatto una domanda precisa al dottore: " Secondo lei con quello che ha la mia bimba è meglio che interrompa la mia gravidanza qui?" e mi ha risposto che secondo lui non era assolutamente una cosa da prendere in considerazione perché a Padova c'era un reparto che si occupava solo dei linfangioma e sicuramente la mia bimba sarebbe stata curata al meglio e nel giro di 2-3 anni sarebbe sparito tutto. Ci sarebbe stato un percorso importante, lungo e faticoso da percorrere sia per lei che per noi genitori fatto di Day Hospital, iniezioni e se necessario piccoli interventi di chirurgia plastica ma lei alla fine sarebbe stata bene. Come sa già chi mi segue, tutto questo non è successo e Maya non ce l'ha fatta: il linfangioma si è ingrandito smisuratamente, si è impadronito di parte della sua schiena e anche del suo braccio destro, ha iniziato ad alimentarsi non solo di linfa ma anche di sangue e soprattutto la mia bimba è nata prematura. Tutte condizioni cambiate da quando abbiamo parlato con il chirurgo.

Dato che uno degli obiettivi che mi sono prefissa nel mio blog è conoscere bene anche le cure per il linfangioma, in questo post desidero approfondire la terapia di cui ci ha tanto parlato il chirurgo. Anch'io per prima lo stesso giorno sono andata in internet per capirne di più e forse anche voi siete qui con lo stesso intento. Forse invece i dottori l'hanno usata con vostro figlio e l'hanno aiutato a stare meglio e quindi potete integrare il mio scritto con i commenti che vorrete lasciare.

La terapia di cui ci ha più parlato il chirurgo e che usano spesso e con buoni risultati nell'ospedale di Padova è la TERAPIA SCLEROSANTE. Quello che ho capito io dalla spiegazione del dottor Gamba è che consiste in iniezioni di una sostanza che fa riassorbire la linfa prodotta in eccesso e soprattutto a "sclerosare" ovvero a cicatrizzare e quindi chiudere i vasi linfatici che hanno prodotto troppa linfa.

Quello che dice la medicina è questo:
La scleroterapia consente di ottenere risultati soddisfacenti nel trattamento delle malformazioni linfatiche, con una notevole riduzione dell’invasività e dei rischi. La scleroterapia diretta dei linfatici o vasi chiliferi retroperitoneali mediante puntura percutanea TAC o RM guidata è stata descritta in alcuni casi di chiloperitoneo; tecnica analoga è stata tentata anche nel chilotorace (147)
Nei linfangiomi tissutali si può praticare la sclerosi percutanea con polidocanolo. Nei linfangiomi cistici è consigliabile eseguire la scleroembolizzazione con etanolo (148, 149) (o ethibloc o picibanil) preferibilmente su guida contrastografica, mediante una linfografia per puntura diretta (150)
L’iniezione dell’agente sclerosante dev’essere sempre seguita da un’adeguata compressione selettiva loco-regionale, in particolar modo nelle forme lacunari di grosse dimensioni (147, 148).